Синдром понтинной демиелинизации

Продолжение описания клинического случая. Начло по ссылке.

У пациентки случился синдром понтинной демиелинизации (чаще называют Central Pontine Myelinolysis (СРМ), центральный понтинный миелинолиз) - это тяжёлое неврологическое состояние, при котором происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в области моста мозга (части ствола мозга). Чаще всего возникает из-за слишком быстрого исправления тяжёлой гипонатриемии.

Миелин — это «изоляция» вокруг нервных волокон, которая помогает быстро передавать сигналы. При СРМ синдроме:
➖разрушается миелин в мосту мозга (pons), т.е. нарушается проведение электрического импульса,
➖нервные сигналы начинают плохо проходить,
➖возникают тяжёлые нарушения движений и сознания.

Главная причина - слишком быстрое повышение уровня натрия у пациента с хронической гипонатриемией. Это довольно типичная ситуация:
🚩у человека долго низкий натрий.
🚩В больнице его быстро повышают растворами.
🚩Осмотическое давление резко меняется.
🚩Клетки мозга повреждаются.

Формально, у данной пациентки была приемлемая скорость повышения концентрации. Но, у неё были дополнительные факторы риска.
СРМ чаще развивается у людей с:
➖хроническим алкоголизмом
➖недоеданием
➖печёночной недостаточностью
➖после трансплантации печени
➖тяжёлой гипонатриемией
➖ожогами
➖онкологией

Симптомы обычно появляются через 2–6 дней после коррекции натрия.

Возможны:
➖слабость
➖спутанность сознания
➖нарушение речи (дизартрия)
➖паралич рук и ног (квадриплегия)
➖нарушение глотания
➖потеря речи
➖нарушение сознания

Иногда развивается состояние «запертого человека» - Locked-in syndrome. Это когда человек полностью парализован, но сохраняет сознание и может двигать только глазами.

Основной метод диагностики - МРТ мозга. На МРТ видно симметричное поражение моста и демиелинизацию без воспаления.

✔️ Самая важная профилактика:
при гипонатриемии натрий нужно повышать медленно — обычно не более 8–10 ммоль/л за сутки.

На момент окончания рабочей недели никаких клинических признаков СРМ у описываемой мною пациентки не было. Только чёткая картина по МРТ. И я с замиранием сердца жду следующего рабочего дня.

Кстати, Locked-in syndrome очень интересно описан в романе Анны Борисовой VREMENA GODA, в котором главная героиня страдает от синдрома запертого человека.

В центре повествования столетняя женщина, которая лежит в элитном французском доме престарелых. Она полностью парализована и не может общаться с внешним миром, однако её мозг продолжает активно работать. Находясь в этом состоянии, она вспоминает свою долгую жизнь, охватывающую весь XX век, что позволяет автору переплести личную драму с историческими событиями.

Всем здоровья!