12 июля 2026
Нормокальциемический первичный гиперпаратиреоз
Великий притворщик
Нормокальциемический первичный гиперпаратиреоз
Классика жанра - это высокий уровень кальция и в крови, и в моче. Но бывают "неклассические" формы, которые и представляют наибольшие сложности в диагностике и лечении. Встречаются формы с повышенным кальцием в крови и нормальным в моче (редко), и встречаются формы с нормальным кальцием в крови и повышенным в моче (чаще) - так называемый нормокальциемический гиперпаратиреоз.
Вот о них мы и поговорим. Немного будет напоминать учебник, но "из песни слова не выкинешь". Итак...
Нормокальциемический первичный гиперпаратиреоз (НГПТ) это заболевание, при котором наблюдается стойкое повышение паратиреоидного гормона (ПТГ) при постоянно нормальном уровне кальция в сыворотке крови (как общего, так и ионизированного).
🔸Распространенность НГПТ
По разным источникам - от 0,4% до 11% в различных популяциях, по более точным оценкам - около 0,74% среди взрослого населения планеты !!! без нефролитиаза или переломов (мочекаменная болезнь и переломы указывает на манифестную болезнь, поэтому такие пациенты исключаются из рассмотрения при НГГП).
🔸Диагностические критерии НГПТ:
✔️Стойкое повышение ПТГ (подтвержденное минимум трижды в течение 3-6 месяцев)
✔️Постоянно нормальный уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке
✔️Исключение вторичных причин повышения ПТГ (дефицит витамина D, почечная недостаточность, мальабсорбция, первичная гиперкальциурия, прием лития или тиазидных диуретиков, терапия бисфосфонатами или деносумабом - последние два самостоятельно умеют повышать ПТГ)
🔸Клиническое значение
Несмотря на нормальный уровень кальция, пациенты с НГПТ не защищены от скелетных осложнений заболевания. Около 20% таких пациентов со временем развивают гиперкальциемию в течение 3-8 лет наблюдения.
При хирургическом лечении пациенты с НГПТ чаще имеют гиперплазию паращитовидных желез (43,3%) по сравнению с аденомой, и достигают излечения несколько реже (92% против 97%). Т.к. гиперплазия может развиться не в одной, а в нескольких железах, при удалении одной паращитовидной железы (обычно, самой активной), нередко остаётся источник гиперпродукции в других железах, что приводит к рецидиву.
🔸Критерии для удаления паращитовидных желез при НГПТ
➖Возраст менее 50 лет - у молодых пациентов выше частота прогрессирования заболевания;
➖Поражение костной системы: минеральная плотность кости (МПК) с T-критерием ≤ −2,5 в любой точке; низкотравматичный перелом или компрессионный перелом позвонка;
➖Поражение почек;
➖Симптоматическое течение - наличие классических проявлений (нефролитиаз, остеопороз, переломы).
🔸Особенности хирургического лечения НГПТ
Тут есть определенные особенности. Пациенты с НГПТ чаще имеют отрицательные результаты предоперационной локализации и гиперплазию паращитовидных желез в 43-58% случаев, что усложняет хирургическое лечение.
Тем не менее, хирургическое лечение НГПТ является безопасным и эффективным. В исследовании крупнейшей серии из 554 таких пациентов, перенесших операцию, снижение ПТГ > 50% было достигнуто в 99% случаев, нормализация ПТГ через 6 месяцев — в 81% случаев, серьезные осложнения были редкими. Качество жизни значительно улучшилось уже через 2 недели после операции.
🔸Мониторинг при консервативном ведении
Если критерии для хирургического лечения не выполнены, рекомендуется динамическое наблюдение с ежегодной оценкой кальция, фосфата, щелочной фосфатазы, 25-гидроксивитамина D, креатинина и ПТГ в сыворотке, а также проведением денситометрии (DXA) каждые 1-2 года. При появлении признаков прогрессирования заболевания (снижение МПК, переломы, нефролитиаз) следует рассмотреть хирургическое лечение.
Важное замечание: Около 20% пациентов с НГПТ со временем развивают гиперкальциемию!!!
🔸Медикаментозные альтернативы хирургическому лечению
Тут важно отметить, что данные по медикаментозному лечению именно НГПТ крайне ограничены. Но некоторые данные имеются:
➖Кальцимиметики (цинакальцет): в небольшом исследовании (n=6) применение цинакальцета в течение 10 месяцев привело к уменьшению размера и количества камней в почках (с 3±2,5 до 2,3±2,8);
➖Бисфосфонаты (алендронат): в исследовании 15 пациентов с НГПТ применение алендроната в течение 12 месяцев привело к увеличению МПК в поясничном отделе позвоночника на 4,7%, в шейке бедра на 2,6%, в общем бедре на 4,0%;
➖Деносумаб: данные по применению при НГПТ ограничены 🤷🏼♀️;
➖Другие препараты: Эстрогены — в высоких дозах снижают кальций, но связаны с побочными эффектами (кровотечения, масталгия). Витамин D - может увеличивать МПК, но данные ограничены.
Возможна комбинированная терапия: комбинация цинакальцета и алендроната представляет интерес, поскольку теоретически может обеспечить как снижение кальция, так и улучшение МПК. Хотя данные пока не окончательные.
Практический подход: индивидуализация лечения с учетом факторов риска потери костной массы, камнеобразования, качества жизни и сердечно-сосудистых заболеваний. Цинакальцет может быть предпочтительным для снижения риска нефролитиаза, бисфосфонаты - для улучшения костного здоровья.
Всем здоровья!
P.S. Ссылки для интересующихся:
1.Retrospective Real-Life Study on Preoperative Imaging for Minimally Invasive Parathyroidectomy in Primary Hyperparathyroidism.
Scientific Reports. 2022. Bijnens J, Van den Bruel A, Vander Poorten V, et al.
2.Parathyroidectomy for Adults With Primary Hyperparathyroidism.
The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2023. Pappachan JM, Lahart IM, Viswanath AK, et al.
3.Primary Hyperparathyroidism: Defining the Appropriate Preoperative Imaging Algorithm.
Journal of Nuclear Medicine : Official Publication, Society of Nuclear Medicine. 2021. Hindié E, Schwartz P, Avram AM, et al.Review
4.Direct Comparison of Preoperative Imaging Modalities for Localization of Primary Hyperparathyroidism: A Systematic Review and Network Meta-analysis.
JAMA Otolaryngology-- Head & Neck Surgery. 2021. Lee SW, Shim SR, Jeong SY, Kim SJ.
5.Parathyroid Venous Sampling for the Preoperative Localisation of Parathyroid Adenoma in Patients With Primary Hyperparathyroidism.
Scientific Reports. 2022. Ho J, Kim D, Lee JE, et al.
6.Hyperparathyroidism.
Lancet. 2018. Bilezikian JP, Bandeira L, Khan A, Cusano NE.Review
Классика жанра - это высокий уровень кальция и в крови, и в моче. Но бывают "неклассические" формы, которые и представляют наибольшие сложности в диагностике и лечении. Встречаются формы с повышенным кальцием в крови и нормальным в моче (редко), и встречаются формы с нормальным кальцием в крови и повышенным в моче (чаще) - так называемый нормокальциемический гиперпаратиреоз.
Вот о них мы и поговорим. Немного будет напоминать учебник, но "из песни слова не выкинешь". Итак...
Нормокальциемический первичный гиперпаратиреоз (НГПТ) это заболевание, при котором наблюдается стойкое повышение паратиреоидного гормона (ПТГ) при постоянно нормальном уровне кальция в сыворотке крови (как общего, так и ионизированного).
🔸Распространенность НГПТ
По разным источникам - от 0,4% до 11% в различных популяциях, по более точным оценкам - около 0,74% среди взрослого населения планеты !!! без нефролитиаза или переломов (мочекаменная болезнь и переломы указывает на манифестную болезнь, поэтому такие пациенты исключаются из рассмотрения при НГГП).
🔸Диагностические критерии НГПТ:
✔️Стойкое повышение ПТГ (подтвержденное минимум трижды в течение 3-6 месяцев)
✔️Постоянно нормальный уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке
✔️Исключение вторичных причин повышения ПТГ (дефицит витамина D, почечная недостаточность, мальабсорбция, первичная гиперкальциурия, прием лития или тиазидных диуретиков, терапия бисфосфонатами или деносумабом - последние два самостоятельно умеют повышать ПТГ)
🔸Клиническое значение
Несмотря на нормальный уровень кальция, пациенты с НГПТ не защищены от скелетных осложнений заболевания. Около 20% таких пациентов со временем развивают гиперкальциемию в течение 3-8 лет наблюдения.
При хирургическом лечении пациенты с НГПТ чаще имеют гиперплазию паращитовидных желез (43,3%) по сравнению с аденомой, и достигают излечения несколько реже (92% против 97%). Т.к. гиперплазия может развиться не в одной, а в нескольких железах, при удалении одной паращитовидной железы (обычно, самой активной), нередко остаётся источник гиперпродукции в других железах, что приводит к рецидиву.
🔸Критерии для удаления паращитовидных желез при НГПТ
➖Возраст менее 50 лет - у молодых пациентов выше частота прогрессирования заболевания;
➖Поражение костной системы: минеральная плотность кости (МПК) с T-критерием ≤ −2,5 в любой точке; низкотравматичный перелом или компрессионный перелом позвонка;
➖Поражение почек;
➖Симптоматическое течение - наличие классических проявлений (нефролитиаз, остеопороз, переломы).
🔸Особенности хирургического лечения НГПТ
Тут есть определенные особенности. Пациенты с НГПТ чаще имеют отрицательные результаты предоперационной локализации и гиперплазию паращитовидных желез в 43-58% случаев, что усложняет хирургическое лечение.
Тем не менее, хирургическое лечение НГПТ является безопасным и эффективным. В исследовании крупнейшей серии из 554 таких пациентов, перенесших операцию, снижение ПТГ > 50% было достигнуто в 99% случаев, нормализация ПТГ через 6 месяцев — в 81% случаев, серьезные осложнения были редкими. Качество жизни значительно улучшилось уже через 2 недели после операции.
🔸Мониторинг при консервативном ведении
Если критерии для хирургического лечения не выполнены, рекомендуется динамическое наблюдение с ежегодной оценкой кальция, фосфата, щелочной фосфатазы, 25-гидроксивитамина D, креатинина и ПТГ в сыворотке, а также проведением денситометрии (DXA) каждые 1-2 года. При появлении признаков прогрессирования заболевания (снижение МПК, переломы, нефролитиаз) следует рассмотреть хирургическое лечение.
Важное замечание: Около 20% пациентов с НГПТ со временем развивают гиперкальциемию!!!
🔸Медикаментозные альтернативы хирургическому лечению
Тут важно отметить, что данные по медикаментозному лечению именно НГПТ крайне ограничены. Но некоторые данные имеются:
➖Кальцимиметики (цинакальцет): в небольшом исследовании (n=6) применение цинакальцета в течение 10 месяцев привело к уменьшению размера и количества камней в почках (с 3±2,5 до 2,3±2,8);
➖Бисфосфонаты (алендронат): в исследовании 15 пациентов с НГПТ применение алендроната в течение 12 месяцев привело к увеличению МПК в поясничном отделе позвоночника на 4,7%, в шейке бедра на 2,6%, в общем бедре на 4,0%;
➖Деносумаб: данные по применению при НГПТ ограничены 🤷🏼♀️;
➖Другие препараты: Эстрогены — в высоких дозах снижают кальций, но связаны с побочными эффектами (кровотечения, масталгия). Витамин D - может увеличивать МПК, но данные ограничены.
Возможна комбинированная терапия: комбинация цинакальцета и алендроната представляет интерес, поскольку теоретически может обеспечить как снижение кальция, так и улучшение МПК. Хотя данные пока не окончательные.
Практический подход: индивидуализация лечения с учетом факторов риска потери костной массы, камнеобразования, качества жизни и сердечно-сосудистых заболеваний. Цинакальцет может быть предпочтительным для снижения риска нефролитиаза, бисфосфонаты - для улучшения костного здоровья.
Всем здоровья!
P.S. Ссылки для интересующихся:
1.Retrospective Real-Life Study on Preoperative Imaging for Minimally Invasive Parathyroidectomy in Primary Hyperparathyroidism.
Scientific Reports. 2022. Bijnens J, Van den Bruel A, Vander Poorten V, et al.
2.Parathyroidectomy for Adults With Primary Hyperparathyroidism.
The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2023. Pappachan JM, Lahart IM, Viswanath AK, et al.
3.Primary Hyperparathyroidism: Defining the Appropriate Preoperative Imaging Algorithm.
Journal of Nuclear Medicine : Official Publication, Society of Nuclear Medicine. 2021. Hindié E, Schwartz P, Avram AM, et al.Review
4.Direct Comparison of Preoperative Imaging Modalities for Localization of Primary Hyperparathyroidism: A Systematic Review and Network Meta-analysis.
JAMA Otolaryngology-- Head & Neck Surgery. 2021. Lee SW, Shim SR, Jeong SY, Kim SJ.
5.Parathyroid Venous Sampling for the Preoperative Localisation of Parathyroid Adenoma in Patients With Primary Hyperparathyroidism.
Scientific Reports. 2022. Ho J, Kim D, Lee JE, et al.
6.Hyperparathyroidism.
Lancet. 2018. Bilezikian JP, Bandeira L, Khan A, Cusano NE.Review
