С какими только образованиями в шее не приходят на прием к эндокринологу!!! Обычно это звучит как "доктор, у меня вот тут шея опухла". При этом, половина посетителей тыкают пальцем в хрящ гортани (которому от природы положено немного выбухать).
Но не всегда все так просто.....
На днях ко мне на прием пришла пациентка с первичным гиперпаратиреозом (аденома паращитовидной железы). Ей было выполнено УЗИ (с целью поиска этой аденомы). И случайно найдено кое-что редкое и интересное. Обожаю, когда на приеме попадается что-то редкое❤️.
На фото на заставке - каротидная хемодектома (carotid body tumor, CBT) — наиболее частый вариант параганглиомы головы и шеи, происходящий из нейроэндокринной ткани каротидного тельца в области бифуркации общей сонной артерии.
Опухоль обычно растёт медленно и клинически проявляется безболезненным пульсирующим образованием на шее. При визуализации характерно расхождение внутренней и наружной сонных артерий - так называемый, симптом лиры («lyre sign» см фото ниже).
Большинство каротидных параганглиом нефункциональны, однако перед хирургическим вмешательством необходимо исключить секрецию катехоламинов: плазменные свободные метанефрины или метанефрины мочи.
Для параганглиом головы и шеи особенно характерна дофаминовая секреция, поэтому при подозрении целесообразно определять 3-метокситирамин, в том числе при нормальных метанефринах.
🔸Генетика-
Параганглиома может быть проявлением наследственного синдрома. Наиболее важны мутации сукцинатдегидрогеназы с мультифокальными опухолями, и с повышенным риском метастатического поведения. Поэтому выявление параганглиомы является основанием для генетического консультирования и тестирования SDHx, особенно у молодых пациентов, при мультифокальных опухолях или семейном анамнезе.
🔸Злокачественность -
Как и для любой параганглиомы, гистология не позволяет надёжно определить злокачественный потенциал. Критерием злокачественного поведения является наличие метастазов - в лимфоузлах или отдалённых органах.
🔸Лечение -
Тактика зависит от возраста, размера и динамики опухоли, симптомов, генетического статуса и хирургического риска.
🔸Наблюдение -
возможно при небольших бессимптомных опухолях и у пациентов с высоким операционным риском.
🔸Хирургия -
потенциально радикальный метод, но при крупных размерах существенно повышается риск повреждения черепных нервов и сонных артерий.
🔸Лучевая терапия -
вариант при высоком хирургическом риске, остаточной или рецидивной опухоли.
Таким образом, каротидная хемодектома - это не только локальная опухоль шеи, но и потенциальное проявление системного наследственного заболевания параганглиом. Поэтому диагностика должна включать оценку гормональной активности, распространённости и генетического риска.
У меня есть под наблюдением ещё одна пациентка 40+ лет с множественной метастатический параганглиомой шеи. Метастазы везде - мозг, л/у, печень, все кости. Планируем ее на терапию лютецием. Когда будет результат, расскажу.
Так что, не теряем бдительности, коллеги.
Всем здоровья!